紅血球增多症/高黏滯血症
簡介：紅血球增多症，定義為血比容（HCT）> 65％，足月嬰兒的發生率約4％，更常見SGA(子宮內發展遲滯) 及LGA，糖尿病母親，唐氏症，雙胞胎兒輸血症候群，貝克威思-威二氏症候群和正常嬰兒接受過度的胎盤輸血。
病理生理：
1. 血比容是血液濃稠度的主要決定因素，這也會影響血漿中蛋白質，尤其是纖維蛋白原。在灌注壓力下，血比容的增加，血液濃稠度增加，血管阻力增加和降低血流量。由於血比容上升60％以上，血液濃稠度會成倍增加。血比容黏稠度增加影響是較大的肺循環;當HCT>70％，在實驗動物，肺血管阻力超過全身血管阻力。
2.臨床有用測量血液濃稠度的方法現在不可得。所以，血比容被當作血液濃稠度的一個代表。因為黏質被其他者影響因素，血比容與血液濃稠度較無相關（舉例來說，在小血管流速、血漿蛋白濃度、酸中毒、紅細胞變形)。
3. 黏度上升緩慢的血流和血紅細胞的阻垢作用的結果。為進一步減少血液流動，缺血和血小板消耗可能會導致小血管阻塞。血流量的減少可能會導致低血糖。
臨床表現 取決於器官系統受到影響，如下所示：
器官系統 | 徵兆 & 症狀 |
皮膚 | 過多，毛細血管充盈時間延長 |
中樞神經系統-輕度 | 嗜睡、 煩躁不安、 震顫、 異常的哭泣 |
中樞神經系統 — — 嚴重 | 呼吸暫停，癲癇發作，肌無力 |
肺 | 呼吸困難、 發紺、 持續肺動脈高壓 |
腎 | 血尿、 少尿 / 無尿，腎靜脈血栓形成 |
血液 | 血小板減少症或其他符合 DIC 的跡象 |
腸道 | 腹脹、 糞便，壞死性小腸結腸炎中的血 |
代謝 | 低血糖持續 |
血比容篩檢：
•無症狀 新生兒沒有危險因素：不需測量血比容。
• 測量血比容在：
-紅血球增多症在有風險的任何新生兒（見上文介紹）
-具有紅血球增多症狀的任何新生兒
血比容來源：血比容採集鮮血。毛細管HCT（腳跟血）> 靜脈是 5-15%。動脈HCT平均 6%< 靜脈。治療紅血球增多症的依據應該是靜脈血。
治療紅血球增多症 是由代用血漿部分換血降低血比容。不要進行放血，因為血容量降低，血量降低，血壓降低，反而會增加黏稠度。在以下情況下進行部分換血治療：
• Hct > 65%有症狀的嬰兒
• Hct > 70%，無症狀的嬰兒
•有症狀的嬰兒，HCT 於60-65%考慮部分換血
部分換血 （部分換血治療 ）：
由下面的公式計算體積將被交換：
容積（ml）=初始比容 - 期望紅細胞壓積數×重量（公斤）×90毫升/公斤
初始比容
-期望中的HCT應該是 50 至 55%。
-紅血球增多症常見有高血容量 ；用作估計的血容量 90 毫升/公斤。
-在足月兒換血幾乎都是40-60 毫升/公斤的範圍。如果計算量在此範圍之外，則重新檢查計算。
對於部分換血 使用 0.9%氯化鈉 （生理鹽水）。它能有效地維持降低血比容。新鮮冷凍血漿和 5%白蛋白中含有的蛋白質可以增加黏稠度。
盡快判斷降低血比容，得到家長知情同意書。紅細胞增多症/高黏血症的風險包括腦血管意外、 低血糖、 壞死性小腸結腸炎和黃疸。部分換血治療的罕見風險 (血栓形成、 感染、 血管穿孔、 肢體缺血，出血)。
3. 部分換血治療技術：盡快決定執行部份換血治療以降低HCT。使用使用5毫升/公斤等分抽出血，再注入相同量的生理食鹽水。部分換血的途徑是，按遞減順序排列的首選項：
-臍動脈導管 (UAC)：在適當的位置置入臍動脈導管（頂端在降主動脈，底端在第三腰椎下面）。取得X 光照片 （胸部和腹部)，以確保適當的位置。如果病人有心肺呼吸窘迫，使用臍動脈導管需進一步監測；否則，部分換血完成後移除臍動脈導管。
-臍靜脈導管 (UVC)：這可以在兩種方式之一完成：
(a) 只有當需要取血，置入臍靜脈導管。然後，從臍靜脈導管抽出的血量而同時經由周邊靜脈注入等量生理鹽水。臍靜脈導管可能需要0.9N/S+1-2ML 抗凝劑沖洗。
(b) 置入臍靜脈導管在右心房（見血管內導管，P.25段）。使用推拉技術。在處置結束移除臍靜脈導管。
周圍動脈導管：使用此模式進行抽血和週邊靜脈的同時輸注生理鹽水。這種方法在理論上是最安全的。然而，由於技術上的困難，往往延長不必要的處置。
4.對於所有臍導管（動脈和靜脈），測量血壓，pH值跟血液氣體分析。在步驟完成後，測量血比容和血小板計數。
5.監控整個步驟生命徵象，觀察是否有導管相關的問題。
6.部分換血治療後，嬰兒至少要禁食4小時，給予葡萄糖水避免低血糖。
如果出現血小板低下，維持嬰兒禁食，直到血小板計數在正常範圍內。
在處置後4小時在測血比容。
紅血球增多症/高黏滯血症
簡介：紅血球增多症，定義為血比容（HCT）> 65％，足月嬰兒的發生率約4％，更常見SGA(子宮內發展遲滯) 及LGA，糖尿病母親，唐氏症，雙胞胎兒輸血症候群，貝克威思-威二氏症候群和正常嬰兒接受過度的胎盤輸血。
病理生理：
1. 血比容是血液濃稠度的主要決定因素，這也會影響血漿中蛋白質，尤其是纖維蛋白原。在灌注壓力下，血比容的增加，血液濃稠度增加，血管阻力增加和降低血流量。由於血比容上升60％以上，血液濃稠度會成倍增加。血比容黏稠度增加影響是較大的肺循環;當HCT>70％，在實驗動物，肺血管阻力超過全身血管阻力。
2.臨床有用測量血液濃稠度的方法現在不可得。所以，血比容被當作血液濃稠度的一個代表。因為黏質被其他者影響因素，血比容與血液濃稠度較無相關（舉例來說，在小血管流速、血漿蛋白濃度、酸中毒、紅細胞變形)。
3. 黏度上升緩慢的血流和血紅細胞的阻垢作用的結果。為進一步減少血液流動，缺血和血小板消耗可能會導致小血管阻塞。血流量的減少可能會導致低血糖。
臨床表現 取決於器官系統受到影響，如下所示：
器官系統
徵兆 & 症狀
皮膚
過多，毛細血管充盈時間延長
中樞神經系統-輕度
嗜睡、 煩躁不安、 震顫、 異常的哭泣
中樞神經系統 — — 嚴重
呼吸暫停，癲癇發作，肌無力
肺
呼吸困難、 發紺、 持續肺動脈高壓
腎
血尿、 少尿 / 無尿，腎靜脈血栓形成
血液
血小板減少症或其他符合 DIC 的跡象
腸道
腹脹、 糞便，壞死性小腸結腸炎中的血
代謝
低血糖持續
血比容篩檢：
•無症狀 新生兒沒有危險因素：不需測量血比容。
• 測量血比容在：
-紅血球增多症在有風險的任何新生兒（見上文介紹）
-具有紅血球增多症狀的任何新生兒
血比容來源：血比容採集鮮血。毛細管HCT（腳跟血）> 靜脈是 5-15%。動脈HCT平均 6%< 靜脈。治療紅血球增多症的依據應該是靜脈血。
治療紅血球增多症 是由代用血漿部分換血降低血比容。不要進行放血，因為血容量降低，血量降低，血壓降低，反而會增加黏稠度。在以下情況下進行部分換血治療：
• Hct > 65%有症狀的嬰兒
• Hct > 70%，無症狀的嬰兒
•有症狀的嬰兒，HCT 於60-65%考慮部分換血
部分換血 （部分換血治療 ）：
由下面的公式計算體積將被交換：
容積（ml）=初始比容 - 期望紅細胞壓積數×重量（公斤）×90毫升/公斤
初始比容
-期望中的HCT應該是 50 至 55%。
-紅血球增多症常見有高血容量 ；用作估計的血容量 90 毫升/公斤。
-在足月兒換血幾乎都是40-60 毫升/公斤的範圍。如果計算量在此範圍之外，則重新檢查計算。
對於部分換血 使用 0.9%氯化鈉 （生理鹽水）。它能有效地維持降低血比容。新鮮冷凍血漿和 5%白蛋白中含有的蛋白質可以增加黏稠度。
盡快判斷降低血比容，得到家長知情同意書。紅細胞增多症/高黏血症的風險包括腦血管意外、 低血糖、 壞死性小腸結腸炎和黃疸。部分換血治療的罕見風險 (血栓形成、 感染、 血管穿孔、 肢體缺血，出血)。
3. 部分換血治療技術：盡快決定執行部份換血治療以降低HCT。使用使用5毫升/公斤等分抽出血，再注入相同量的生理食鹽水。部分換血的途徑是，按遞減順序排列的首選項：
-臍動脈導管 (UAC)：在適當的位置置入臍動脈導管（頂端在降主動脈，底端在第三腰椎下面）。取得X 光照片 （胸部和腹部)，以確保適當的位置。如果病人有心肺呼吸窘迫，使用臍動脈導管需進一步監測；否則，部分換血完成後移除臍動脈導管。
-臍靜脈導管 (UVC)：這可以在兩種方式之一完成：
(a) 只有當需要取血，置入臍靜脈導管。然後，從臍靜脈導管抽出的血量而同時經由周邊靜脈注入等量生理鹽水。臍靜脈導管可能需要0.9N/S+1-2ML 抗凝劑沖洗。
(b) 置入臍靜脈導管在右心房（見血管內導管，P.25段）。使用推拉技術。在處置結束移除臍靜脈導管。
周圍動脈導管：使用此模式進行抽血和週邊靜脈的同時輸注生理鹽水。這種方法在理論上是最安全的。然而，由於技術上的困難，往往延長不必要的處置。
4.對於所有臍導管（動脈和靜脈），測量血壓，pH值跟血液氣體分析。在步驟完成後，測量血比容和血小板計數。
5.監控整個步驟生命徵象，觀察是否有導管相關的問題。
6.部分換血治療後，嬰兒至少要禁食4小時，給予葡萄糖水避免低血糖。
如果出現血小板低下，維持嬰兒禁食，直到血小板計數在正常範圍內。
在處置後4小時在測血比容。