常見疾病照護
全身紅斑性狼瘡
（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）
一.何謂全身紅斑性狼瘡（SLE）
全身紅斑性狼瘡（SLE，別稱蝴蝶病，思樂醫）是一種原因不明的自體免疫疾，可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。簡單地說，紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病。因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。每一位病人受侵犯的器官可能不同，甚至同一位病人在不同的時期，受侵襲的器官也可能不相同。
SLE的真正病因，目前仍不清楚，由臨床觀察及實驗證據顯示：免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素；有些因素可能誘發或加重病情，例如：過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。
二.流行病學
SLE病人百分之八十五以上為女性，年齡層多集中於生育年齡（即初經後到停經前之間），除此之外在任一年齡層都可能發生。 但在年長者與男性也有可能。女性與男性的比例是9：1；黃種人比白種人罹病率高。在台灣，可能約每千人中有一個。病友如有同卵雙胞胎，出現全身性紅斑狼瘡的機率介於25%到50%間，如果有異卵雙胞胎手足，則機率為2-5%。病人家族中出現另一位SLE的可能性約為10-20%。
在美國和歐洲每年發生率估計為十萬分之二到八，依此類推台灣二千多萬人口每年發生的新病例約為四百至一仟六百人。
三.紅斑性狼瘡的形成原因
1.免疫因素
SLE病人之細胞性免疫功能降低，而體液性免疫功能亢進。另外有些SLE病人細胞表面之C3b接受器有缺陷，會減少病人清除免疫複合體之能力，也容易造成疾病發生。
2.遺傳
對於家族性SLE病例的研究，發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因HLA與SLE有關連性，如人類白血球組織抗原HLA-DR2或DR3，但其疾病致病相對危險度不是很高，可能需進一步研究其他合併之致病或保護基因。此外，補體基因缺陷較容易發病。
3.環境
SLE在許多血清學的研究，發現某些異常在共同生活的非血親親屬出現比率，比在沒有共同生活的血親還高；而某些異常則只會 發生在共同生活的血親（即單只有共同生活或只有血親關係都不出現異常）。這些研究結果顯示了遺傳與環境共同作用的重要性，環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。另外紫外線亦可能引發病情之發作，因此應該做好防曬措施。
4.內分泌（荷爾蒙）
SLE好發於年輕女性，在動物實驗發現雌性素（即動情激素estrogen）可以加強抗DNA抗體之形成，並增加腎臟病變之嚴重性，而雄性素（androgen）則有相反作用。一般使用含動情激素之避孕葯，可能造成SLE病情惡化，因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。四.症狀
全身性紅斑狼瘡會影響全身各個主要器官系統是一種慢性且變化多端的疾病，諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺、血液等，因此其臨床表現十分的詭異多樣。在病程中可表現為多發性關節炎關節疼痛，像類風濕性關節炎；可表現成發燒、畏寒，類似感染；可能全身浮腫、倦怠，類似腎臟病；可能呈現白血球缺乏、貧血、甚至流血不止，類似血液病；也有的全身抽搐、意識不清、甚至妄想、幻覺，類似精神神經方面疾病，也可能會出現蝴蝶狀紅疹、口腔潰瘍、頭髮易脫落、貧血、視力變化、癲癇、以及手指頭遇冷後發青發白的雷諾氏現象等等。因而有人稱之為偉大模仿者（Great imitator）。即指全身性紅斑狼瘡在疾病病程演變中，能以不同疾病的症狀表現其多形多樣的一面。
紅斑性狼瘡的症狀千變萬化，多彩多姿。病人可能會出現一個或多個症狀，只有極少數的人會出現所有症狀。由於其症狀很廣泛，有時在早期很難診斷出來，且可能在初期時只出現單一症狀，常被誤診為其它疾病，等到其它各種症狀陸續出現時，才得到正確的診斷。因此有人稱它為「大說謊家」，騙得大家團團轉。事實上，在病程中會需注意並不一定所有的症狀都會全部同時發生，所以沒有紅斑的”全身性紅斑狼瘡”也是有可能的。因為此病表現變化多端，從很輕微的到嚴重的都有，所以有時要輔以客觀的實驗室檢驗才能確立診斷。
（一）皮膚
1.掉髮：狼瘡病患頭髮容易脫落，疾病在活動期或是剛開始接受治療後，頭髮會掉落，疾病控制之後，頭髮會再生。
2.雷諾現象：狼瘡病人，可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮，造成循環血流下降，四肢蒼白、冰冷，從此蒼白期過後，有些會發紺，甚至潮紅。
3.光敏感：約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象，也可能伴隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致。
4.紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現。皮膚紅斑，可自然消失，也可能於治療一段時間自然消失，但也可能再發。
（二）血液
1.貧血：也是疲倦的原因，血紅素降低。
2.白血球降低：增加感染的危機
3.血小板減少：則很容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。嚴重者會有臟器出血。
（三）肌肉關節
關節炎、關節痛多發於疾病初發時，且常為「多發性關節炎」，身體上各大小關節均被侵犯，關節紅腫疼痛，但較少引起關節變形。
（四）狼瘡腎炎
最常見的臨床症狀有：出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群（血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等）。狼瘡患者在發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔所有患者的三分之一；發病五年以上，約有百分之七十患者腎臟受侵犯。
（五）心臟血管
狼瘡的血管病變，有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等，可經由臨床觀察及檢查而得知。
（六）肺臟
狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀，如咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血，常由於心臟血管的問題，引起肺充血、更嚴重的如肺積水等。
（七）神經系統
狼瘡侵犯腦部，發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療，較輕者可以完全恢復，有些則留下後遺症或甚至危及生命。
（八）眼睛
狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化，其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
（九）感染
帶狀皰疹：狼瘡患者常見的感染。正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘---皰疹病毒，此病毒潛伏在神經節內。狼瘡患者因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情，身體抵抗力較正常人為低，使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒復趨活躍，造成即為疼痛的帶狀皰疹。
（十）修格林氏症候群(Siogren Syndrome)
又稱乾燥症候群，不少比率狼瘡患者有此症狀，使外分泌器官的分泌物減少或黏稠，最明顯的症狀為眼乾及唾液減少，造成口乾舌燥的原因。
五.診斷一般而言，診斷依據美國風濕病醫學會所訂定之包含臨床及實驗數據的診斷標準，總共十一項條件中需有四項符合方可診斷為全身性紅斑狼瘡。但是即使是診斷標準尚未具足，如有這方面的疑慮，仍需與醫師密切配合追蹤治療，以提早發現及避免嚴重的併發症。建議有二種或二種以上器官同時患病的症狀，就要考慮到此病的可能性。
（一）根據1982年美國風濕醫學會標準，凡具有下列十一項準則中的任四項以上，可診斷為紅斑性狼瘡：1. Malar rash 臉頰蝴蝶斑
紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。易消。
2. Discoid rash 圓盤紅疹，紅斑，不易消，底部硬。
Serositis 漿膜炎
即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎），常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。
4. Oral ulcer口腔潰瘍
口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。
5. Arthritis 關節炎
四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩者要做區分。6. Photosensitivity 皮膚對光敏感
對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。曬了臉紅不易退。
7. Blood血液病變主要是溶血性貧血或（a）白血球過少（＜4000/cumm）
(b)淋巴球過少(<1500/cumm) (c)血小板過少(<100000) 。病人可能因貧血
而臉色蒼白、疲倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小
板下降而造成體內出血或體表瘀青。
8. Renal腎功能障礙
狼瘡使腎臟過濾系統受損，造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿中有圓柱體（cellular casts）為其診斷標準之一。
Immunology免疫系統病變有右列之一：病人血液檢查可發現有許多異常抗體，(a)LE(狼瘡)細胞陽性反應(b)DNA抗體(c)核酸核蛋白抗體(d) 抗磷脂抗體(e) 抗Sm抗體 (f) 梅毒血清偽陽性反應半年以上。任何一項或多項存在。
ANA 抗核抗體(antinuclear antibody)陽性反應
Neurology神經系統病變
出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時有機會痊癒。
以上十一個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤檢查。有一些常見但未列入診斷標準之症狀，如大量掉頭髮造成局部禿頭，或有雷諾氏症狀（手指末梢遇冷時改變顏色）也要特別注意。
綜言之，如有上述任何一種狀況或同時出現兩種以上器官之不明原因病變，就應考慮是否出現SLE等自體免疫病變，可以考慮做ANA初步篩檢，因為95%以上的SLE會出現ANA檢查陽性。
SLE臨床表現十分多樣化，每個病人病情並不一致，病程也有很大差異。最初可能出現非特異症狀不易查覺，漸漸地才有明顯症狀。*有些只有一般徵象：如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉酸痛、消瘦等。
*病情活躍時，有些病人頭髮有大量脫落現象，至病情控制好後數月即可再生長。六.檢驗
抗核抗體(ANA)是一種對細胞中細胞核具有特異性的抗體，是全身性紅斑狼瘡的重要診斷依據。抗雙股DNA抗體與腎炎相關。此外補體(一種與免疫作用有關的血中蛋白質)的高低與疾病活性有關，在腎炎時，補體數值會下降。
1.Anti-Ro，Anti-La:SLE with Sjogren syndrome，乾燥症，光過敏
2.Anti-dsDNA:狼瘡性腎炎
3.Anti-Phospholipid Antibodies:易發生血栓
4.Anti-Ribosomal RNA:狼瘡性精神疾病
七.其他類型的紅斑性狼瘡
1. 新生兒狼瘡症
在少數患有SLE之母親，其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、血小板減少及心臟傳導障礙造成脈搏異常等，稱為新生兒狼瘡症。嚴重心臟傳導障礙會持續存在，其它則大多為暫時性現象。2. 孩童狼瘡症
雖然也是女性病人較多，但男女比例為1：2。孩童狼瘡症經常是急性的，侵犯較多系統，而且較嚴重。一些良性之病例或單純之皮膚圓盤狀狼瘡則較少見。3. 老年人之紅斑性狼瘡
年紀六十歲以上罹患SLE之病人，症狀通常較輕微。臨床上較常有關節症狀以及肋膜積水、間質性肺炎，但少有腎臟及中樞神經系統侵襲。4. 抗核抗體陰性之狼瘡症
僅占SLE病人的5%，大部分是白種人。臨床特徵是很高比例之病人有皮膚病變及對光敏感性，而腎臟及中樞神經系統症狀很少見。5. 先天性補體缺乏之狼瘡
先天性缺乏第二及第四補體者，最常合併有SLE。這類病人一般發病年齡較早，病情輕微，常有圓盤狀皮膚疹，較少有抗核抗體或抗DNA抗體存在，較常發生感染。6. 葯物引起之狼瘡症
易引起類似紅斑性狼瘡之葯物為：Procainamide、Isoniazid、Hydralazine及抗癲癇葯物。而磺胺類葯物、盤尼西林及口服避孕葯等，亦會引起SLE樣的變化。
臨床症狀較輕微，大多是關節痛、關節炎、發燒或漿膜炎，很少侵犯腎臟及中樞神經。懷孕與紅斑性狼瘡
好好吃藥控制，可正常懷孕，不需特別停藥(類固醇，Hydroxychloroquine)，若服用Cyclosporine則須作調整，懷孕不會造成SLE的復發。
一般認為SLE是高危險性妊娠。胎兒發生早產、死產及週產期死亡之病例比正常懷孕高，而懷孕之病人本身病情亦可能惡化。因此建議病人，病情穩定三至六個月後再懷孕。再加上適當的醫療照護，很多病人仍可順利生產。但若是在疾病活動期危及母親健康時，可能建議做人工流產。
八.治療
在過去，紅斑性狼瘡是一個預後不好的疾病，但是隨著類固醇和其他藥物的使用，使得治療獲得極大的改善。SLE依其侵犯器官之不同，而有不同之選葯原則及使用不同之葯物劑量。如果是關節炎時，使用非類固醇抗炎劑通常就足以治療。如是紅疹或粘膜病變表現，可以使用局部類固醇葯膏或抗瘧疾葯物。當SLE侵犯重要器官時（例如腎臟、神經及血液成分的侵犯），需考慮使用全身性類固醇治療。在某些頑強的病例更可以使用一至數次的脈衝療法（每次治療時給予三天左右的methylprednisolone 每天一次類固醇靜脈注射），而得到良好的效果。在病情較嚴重、類固醇治療效果不理想或有明顯副作用時，則可加上細胞毒性葯物合併治療。
（一）藥物治療：主要有以下數種藥物（1）NSAIDs（2）抗瘧疾葯物（Anti-malarial）（3）類固醇（4）免疫抑制劑。
（1）非類固醇抗發炎止痛劑（簡稱NSAIDs，Non-Steroid Anti-Inflammatory Drugs）：可做為關節炎的止痛抗炎劑。常使用於輕微的症狀，如關節炎、肋膜炎等。此類葯物種類繁多。它使用上最大的困擾是腸胃副作用稍大，但目前已有突破性的發展。新一代較不傷胃的選擇性COX-2抑制劑已經上市，它能提供較佳的腸胃安全性，並提供相當的療效。
（2）抗瘧疾葯物（Anti-malarial）: 能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抗發炎反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎藥物的輔助藥物，亦可減少類固醇的用量。
用於SLE之皮膚疾患、關節病變或輕度之身體症狀有一定療效。治療皮膚病灶通常幾週內可見效，但停葯後可能復發，因此須使用一定劑量以防止病灶復發。目前使用葯物為氯奎寧hydroxychloroquine（商品名Plaquenil），罕見的副作用（安全劑量內幾乎不發生）為眼睛視網膜病變，可定期每半年到眼科接受檢查。
（3）類固醇（Corticosteroids）：是治療SLE最重要的藥物。它的作用快、葯效強。它能在很短時間內改善發炎程度，發揮其救命的功能，效果非常顯著，因此稱之為「美國仙丹」。並非每位病人都會使用到類固醇，同時使用的劑量也不相同。在某些危急或頑強病症時，還可能使用超大量的類固醇脈衝療法，以搶救病人急速惡化的器官功能，一旦病情控制後，會慢慢將劑量減少至最低。類固醇引起的副作用很多，但也有可能不會出現。其副作用如滿月臉、水牛肩、水分積留體內、高血壓、糖尿病、消化性潰瘍、骨質疏鬆、免疫力降低、易於感染等。若使用劑量大於1mg/day/Kg最好在一個月內降至1.5顆以下，以免發生似庫欣氏症候群。
（4）免疫抑制劑：此類葯物大多具有對增殖的細胞之毒性，主要有免疫抑制的功能。免疫抑制葯物臨床使用多在高劑量口服類固醇無效或使用類固醇造成明顯的副作用時加上這類葯物，可以減少類固醇的使用量，同時具有抑制有害免疫反應的功效。
可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化，減少類固醇需要量，為其作用要服用數週或數月才有顯著療效。
免疫抑制劑目前較常用的是Cyclophosphamide（商品名Endoxan）和Azathioprine（商品名Imuran）二種。需要定期抽血追蹤檢查，以調整劑量及避免副作用的發生。其可能少數的副作用包括白血球降低、腸胃道、掉髮、骨髓抑制作用、增加感染機會、不孕症、出血性膀胱炎、畸胎及腫瘤等。其它
其它治療紅斑性狼瘡的葯物，包括環孢靈素（Cyclosporine）、山喜多（Mycophenolate，MMF）、甲氨喋呤（Methotrexate，MTX）也陸續用來治療不易控制的病況。其它方法包括血漿置換術、血漿分離及免疫吸附術等。另外研發中之幹細胞移植和基因治療在未來有可能陸續用來治療SLE。免疫球蛋白注射(IVIG):300-400mg/kg/day*5days、之後每個月一次
（二）血漿置換術（plasma exchange）
以機器將血漿取出體外，除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的介質，再換以正常人的血漿。血漿置換術配合Endoxan的治療，可使療效持久。用時狼瘡嚴重急性發作、傳統藥物無法控制患者；用於治療SLE患者短期的輔助治療，不宜長期使用，易併發感染、凝血障礙及水和電解質失衡。
（三）人工關節置換術
狼瘡侵犯全身關節，而肩關節及股關節壞死最常見，類固醇的服用亦可能加速關節的壞死。關節壞死的治療有早期的鑽洞減壓法、半人工關節、全人工關節置換術。減壓術除減輕症狀外，亦可延緩關節置換術的時間。由於人工關節用5-10年會鬆脫可能需要重新更換，除非必須更換，醫師多建議延緩更換時間。
九.護理
（一）飲食方面（1）腎病患者的水分、鹽分宜作適度限制。（2）若有糖尿病，澱粉與糖份宜適度控制。（3）服用類固醇期間，由於食慾增加，應減少高熱量飲食，避免體重快速增加。（4）避免大量的煙、酒或刺激性食物。（5）食物以熟食為佳，少吃醃製食品。（6）骨質疏鬆可使用維他命D。鈣片對服用類固醇引起的骨質疏鬆症、長期臥床或停經後的女性均有幫助。
（二）活動：（1）運動：運動可以促進血液循環，增加心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，對任何人都有助益，臥床病人亦不例外。只要不是傷害性、碰撞性的；不要過度疲勞；避免日曬過多，適當運動是應鼓勵的，但發炎關節則不宜運動。（2）休息：患者體力較差，應避免過度勞累或過長的工作，白天時間亦至少能安排兩個30-60分鐘的休息，同時避免過多、過大的壓力。（3）休閒活動：在體力允許的情況下，休閒生活是不受影響的。若體力稍差，可以室內靜態活動代替動態的室外活動。出國旅遊的安排，則要考慮病情與體力。同時，攜帶每天服用的藥物若有可能，與當地病友團體聯繫，以便急需。建議患者隨身攜帶病情摘要。（4）工作：只要健康情況許可、能力許可，狼瘡病患沒有什麼工作是不能勝任的。但一般病患的體力較差，過度的壓力、過分的疲累均可能使病情復發。工作適當的調派，可減輕體力的消耗；工作中間的休息更可幫助體力的恢復。對光敏感者宜避免陽光曝曬的工作。
（三）定期追蹤、按時服藥：由於狼瘡發作與緩解交