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前言

無肛症是新生兒常被忽略的先天性疾病，發生率佔活產的1/3000~5000左右。治療「無肛症」寶寶最重要的在於重建正常的肛門開口，讓寶寶擁有大便自制力，長大後能自然解便。但大部份的人忽略新肛門必須有排便控制的功能，否則排便「失禁」，長大後將產生就學及社會適應上的困難，很多人甚至變成社會的邊緣人。所以無肛症之手術是救命的手術，但更重點的是一種功能性的手術。 

文獻查證

病因病理

無肛症又稱肛門閉鎖症，或肛門直腸異常。肛門閉鎖症是新生兒比較常見的(先天性疾病)，約3000~5000個新生兒有一例。在胚胎時期泌尿生殖及直腸系統都由共泄腔 (cloaca)發展形成。於胚胎第五週起共泄腔中隔(urorectal septum)逐漸形成，而在第九週時，泌尿生殖系和直腸即完全分開。如果在上述演變過程中發生進展中止，則肛門直腸無法下降到正常的位置，造成直腸盲端或者肛門盲端合併有泌尿生殖道或腸道廔管。（李，1998）

臨床上根據直腸盲端位於恥骨直腸肌(puborectalis)之上或下而分為高位與低位肛門閉鎖。在女嬰常見有廔管通到會陰或陰道，男嬰則常有廔管與泌尿道相通(周，2008)。

其他合併症

泌尿生殖系統與腸道系統非常密切，因此無肛症的患孩約有一半合併泌尿系統的異常，以合併尿道、膀胱的廔管者為多。其他約有25%會合併與脊柱方面的異常，如脊柱裂等。大約50%的嬰兒有其他器官異常並存(VACTERL),這些包括: 1.脊柱畸形(V) 2.先天性心臟病(C) 3.食道閉鎖及氣管廔管(TE) 4.腎臟及泌尿系統畸形(R) 5.肢體(前臂)缺陷(L) 6.其他:巨結腸症與十二指腸閉鎖。因此無肛症的患孩通常需要接受上述器官的檢查。

臨床分類

肛門狹窄2.肛膜閉鎖3.肛門閉鎖4.直腸閉鎖。

診斷檢查

一般在新生兒的出生評估中，發現無胎便解出，就須馬上做指診或內視鏡檢查，由放射線攝影來確立診斷，將嬰兒垂頭仰臥姿勢，使空氣進入直腸盲腸，顯示出高位或低位的缺損。如果充氣之大腸末端位於恥骨尾骨連線(相當於恥骨直腸肌之位置)之遠端，屬於低位型無肛症。如充氣之大腸末端高於恥骨尾骨連線則為高位型無肛症。還可利用尿道膀胱攝影術來確定是否有直腸尿道廔管的畸形。

醫療措施

治療之要點在於重建正常的肛門開口，並保存其排便自制力(continence)。
一、低位型肛門閉鎖症合併有異常之開口於會陰、前庭者，如有開口狹窄之情形，於出生後可予先擴張，則病人可以正常的排泄，等數個月後再行肛門成形術(anoplasty) 。
二、低位型肛門閉鎖症無開囗於體外，且盲端距正常肛門位置在兩公分以內者。以肛門成形術，直接由會陰處手術將直腸分離，拉出於正常肛門位置。
三、高位型或低位型但盲端距正常開口在兩公分以上者，則先以下結腸造口術解除大腸阻塞的現象。約一歲左右再行確定性手術。

護理目標與措施

早期發現問題，早期治療：當新生兒在24小時內無解胎便或由其他開口排出胎便時，就要馬上做進一步評估。護理人員通常是第一位發現者，在測量肛溫時，若不能插入至正常測量長度，須馬上告知醫師處理。

手術前的護理：不同型態閉鎖，其照護方式也不同，需要手術、禁食、插鼻胃管或靜脈輸液以維持體液電解質平衡。護理人員要能了解父母的感受及說明手術的目的與需要；或讓父母有機會與相似的家長分享感受。

肛門形成術後護理(預防感染)：手術後護理與手術方式有關

A.低位性的肛門成形術，則須將尿布打開或使用烤燈，已促進傷口乾燥、癒合。縫合處要保持乾燥、清潔，當有糞便排出時，用軟的布或棉花，以中性肥皂或清水清洗乾淨，輕柔的以吸拭的方法清潔，以防縫線裂開（陳等，2004）。

a.可採側臥、臀部抬高或俯臥等姿位，避免尿液污染傷口。

b.當腸蠕動恢復後，可採正常飲食。

c.肛門形成後擴張術，仍需持續實行幾個月，直到排便習慣養成。

d.在手術後的這段期間，禁止量肛溫。

B.高位閉鎖者則須取其他腸道代替直腸功能，其成功率較低，約50-60%。治療無肛症的手術方法有二種，(一)一次肛門成形術，僅適用於狹窄和男女低位無肛症併有肛門會陰廔管之患者。(二)階段性肛門成形術，除上述之類型外，其他各類型之無肛症在則採取三段式的手術，結腸造口術、肛門直腸成形術及結腸造口關閉術。而自一開始的結腸造術至關閉術，其間須一年左右，家屬要承擔此結腸造口之護理，而又適逢幼兒學習翻滾爬行，因而造成家屬居家照護上之不便（程、陳，1993）。

4.教導父母了解病童癒後情形並給予情緒支持：因為直腸有控制肌肉的功能，隨著小孩的成長而加以注意及訓練，排便行為會越趨改善，甚至也有人和一般人一樣沒有排便困難。

結論

照顧無肛症病童必須學習初期人工肛門的照顧及第二期肛門成型術後的擴肛，這些步驟稍加學習就能自行處理，並不困難。

手術後仍有解便問題時，須與醫師配合檢查是否可以利用藥物或灌腸方式改善解便秘狀況，或是否尚有手術可以改善的機會。不要害怕長期服藥或長期灌腸會傷害小孩的胃腸功能。

無肛症的病童長大後解便問題能依靠多攝取高織食物，養成定期排便的習慣，長期的追蹤及給藥控制避免嚴重便祕。因此父母必須抱持樂觀態度，協助病童走過初期不平順的路，不必為一時解便在褲子上而長期憂慮

文獻查証

李雅玲(1998) ．兒童人工造瘻口的照護，護理雜誌，45(4)，11-15

。

周弘傑(2008) ．不是詛咒，它只是發育異常：談無肛症，健康世

界，67 -68 。

程子芸，陳月枝(1993) ．先天性無肛症與巨腸症兒童的母親在經歷

治療過程中的壓力源與因應行為，護理雜誌，1（1），22-34。

陳月枝等（2014）．兒童消化系統疾病及其護理．實用兒科護理，

571-574。